美国女星珊卓布拉克与其摄影师男友布莱克·蓝道相爱多年，两人低调而幸福的感情被誉为好莱坞佳话，但近期传出布莱克与「渐冻症」抗战 3 年仍不幸辞世，对此神经科医师表示，目前仍没有药物能够治疗渐冻症，患者随病程推进，会逐渐丧失活动、呼吸能力，许多患者最终因感染造成肺炎辞世，存活时间落在 3 到 5 年不等。

珊卓布拉克在 2015 年认爱摄影师男友布莱克·蓝道，两人始终未婚，但感情低调且幸福，并育有 3 个孩子，美好生活被视为好莱坞佳话，但前些年一度传出两人分居，但今布莱恩蓝道家人发表声明、证实男方罹患肌萎缩性脊髓侧索硬化症（ALS），且传出布莱克近日已因渐冻症去世，享年 57 岁。

台大医院神经部主治医师陈志昊指出，「肌萎缩性脊髓侧索硬化症」就是大家俗称的「渐冻症」，是运动神经元疾病中最主要、也最严重的一类疾病，且目前仍没有及早发现此一疾病的手段，患者从有症状到死亡的速度其实非常快，因此「及早发现」其实是不太可能的。

陈志昊指出，渐冻症患者多为中老年人，好发年龄通常在 50 至 75 岁之间，极少数家族遗传患者可能提早至 20 至 30 岁发病，盛行率为每 10 万人中约有 3 至 5 人，男女比落在 1.5 比 1 左右，据渐冻人协会统计，台湾每年新增病患至少 460 人，以盛行率来看，台湾平时整体罹病人数可能在 1,500 人上下。

针对患者发病的症状，陈志昊说，病患可能从肢体或口咽部开始表现无力症状，7 成患者是先从肢体开始无力，初始表现通常是不对称的手部无力；腿部无力则会导致步态不稳或垂足，有时也有肌束颤斗、也就是皮肤下的肌肉彷彿在蠕动一般。

部分患者可能会先出现口咽部肌肉无力表现，陈志昊指出，此类患者则会出现口齿不清、构音及吞嚥困难，有时也会因为无法控制表情肌肉出现不适切的哭或笑，且相较于从四肢开始出现症状的患者，从口咽部症状先出现的患者在早期就可能有呼吸困难的情况出现，病程进展也会更快。

陈志昊说，渐冻症是个不等人、只会一直恶化下去的疾病，但患者几乎不会有什么感觉异常的症状出现，换言之，患者本身并不会有肢体发麻、刺痛、冷热异常的情况出现，病程到最后，通常只剩下动眼肌肉功能正常良好，也成为末期患者唯一够与人沟通的方式。

若患者出现疑似症状，陈志昊提到，医师大多是靠典型的临床表现，配合实验室检查来排除其他可能类似表现的疾病，也会配合抽血检查、脑部及脊髓则靠核磁共振（MRI）、神经传导检查等来排除其他疾病的可能性。

此外，神经科医师也会使用肌电图检查作为重要的辅助工具，因为肌电图上的变化有时比临床上的肌肉萎缩无力还要来的广，若肌电图上看到一个全身（包含从头到脚）、广泛性的运动神经元病变现象，几乎等于是渐冻人这种疾病了。

然而，目前并没有能够治疗渐冻症的有效药物，陈志昊指出，目前能做的就是靠机器协助病患维持生命，目前最广为人知的个案是物理学家史蒂芬・霍金，从发病开始一路对抗疾病到过世可能有半世纪之久，但此类个案属于特例，渐冻症患者发病到死亡的存活时间中位数落在 3 到 5 年左右。

陈志昊说，因为全身的运动神经异常，患者最终多会走向呼吸衰竭、插管气切这一步，虽医疗上透过机器尽力协助患者延长生命，但随着患者的自主呼吸能力丧失，出现痰液无法有效清除、进而引发感染的机会也会大幅提高，许多渐冻症患者都是因为感染后出现肺炎而辞世。

此外，对于患者来说，逐渐失去对身体的控制能力带来的打击巨大，陈志昊提到，有部分患者会合併出现脑神经方面的异常，出现类似失智症的情况，种种变化对于其生活品质冲击巨大，因此即使有医疗支撑，也不是所有病患都愿意一直与疾病对抗下去。

文／林志怡　图／黄怀贤

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